MIRAS

Cet essai est une étude de cohorte translationnelle, ouverte, multi-sites, prospective et rétrospective de 500 patients visant à la caractérisation clinique et biologique du sarcome de sous-type rare.

400 patients seront inclus dans cette étude de cohorte prospective; ils seront identifiés dans les centres d’investigation dans le cadre de soins de routine ou d’un protocole d’étude clinique.

Les cas rétrospectifs de patients (100 cas au total) seront identifiés dans tous les centres grâce aux bases de données cliniques GSF/GETO déjà mises en place (y compris la base clinique Conticabase).

Des échantillons de tumeurs seront prélevés pour l’étude au moment du diagnostic. Un échantillon sanguin sera prélevé chez tous les patients inclus au départ, après la fin du traitement (pour les patients inclus avec une maladie localisée) ou au moment du premier bilan tumoral (pour les patients inclus avec une maladie métastatique), et à la temps de progression.
Les données du patient (données cliniques, biologiques et de la maladie) seront également collectées lors de la visite de référence, puis à chaque moment prévu dans le centre pour l’évaluation du bénéfice clinique (c’est-à-dire tous les 2 ou 3 mois) jusqu’à progression ou pour une durée maximale de 5 ans.

1. Âge ≥ 18 ans au moment de l’entrée à l’étude.
2. Diagnostic d’un des sous-types de sarcomes rares suivants, confirmé par le réseau RRePS :
   1. Sarcome à cellules claires (CCS).
   2. Sarcome épithélioïde (ES).
   3. Tumeur des cellules épithélioïdes périvasculaires (PEComa).
   4. Tumeurs desmoplasiques à petites cellules rondes (DSRCT).
   5. Tumeurs fibreuses solitaires malignes (mSFT).
   6. Sarcome alvéolaire des parties molles (ASPS).
   7. Hémangioendothéliome épithélioïde (EH).
   8. Sarcome fibromyxoïde de bas grade (LGFS).
   9. Fibrosarcome Épithélioïde Sclérosant (SEF).
3. Maladie localisée/localement avancée ou métastatique.
4. En cas de maladie localisée, le traitement ne doit pas avoir été initié avant inclusion (sauf exérèse chirurgicale).
5. En cas de maladie métastatique, le projet de nouvelle ligne de traitement systémique doit avoir été décidé avant l’inclusion.
6. Patient suivi au centre dans le cadre d’une procédure standard de soins ou d’un essai clinique.
7. Spécimen tumoral archivé au moment du diagnostic initial disponible (avant le début du traitement).
8. Maladie évaluable (mesurable selon RECIST 1.1) ou non.
9. Statut de performance ECOG 0-3.
10. Patient capable de participer et disposé à donner son consentement éclairé avant la performance de toute procédure liée à l’étude.
11. Patient affilié à une Sécurité sociale en France.

1. Diagnostic de tous les autres histotypes de sarcome des tissus mous.
2. Toute condition contre-indiquée avec les procédures requises par le protocole.
3. Antécédents connus de test positif pour le virus de l’hépatite B ou le virus de l’hépatite C ou humain virus de l’immunodéficience (VIH) ou syndrome d’immunodéficience acquise (SIDA) connu.
4. Toute situation psychologique, familiale, géographique ou sociale, selon le jugement de l’investigateur, empêchant potentiellement la fourniture d’un consentement éclairé ou conformité à la procédure d’étude.
5. Femme enceinte ou allaitante.
6. Patient qui a perdu sa liberté par décision administrative ou judiciaire ou qui est sous tutelle.

Lancement de l’étude : Avril 2021
Fin estimée des inclusions : Avril 2031
Nombre de patients à inclure : 400

Dr Thibaud VALENTIN

Institut Claudius Regaud – CLCC Toulouse

Institut Claudius Regaud – CLCC Toulouse